阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)

发布日期:
2024-09-30
出处:
协和医学杂志,2024,15(05):1011-1028.
摘要:

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。

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5948353
2024.10.09
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回复limin6069:你好请问怎样才能查阅完整质料,第一次下载还不会用。
limin6069
2024.10.01
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